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【摘 要】肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是脊髓前角细胞、脑干运动神经核与椎体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的慢性神经变性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，患者多于3～5年内死于延髓麻痹、呼吸肌麻痹或肺部感染。其病理改变为：脊髓前角细胞、脑干运动神经元和大脑皮层贝茨细胞数量减少，